●神経線維腫症１型とは

神経線維腫症１型はカフェオレ斑という茶色のあざが全身にでき、神経線維腫という皮膚のできものや骨、眼などに異常がみられる遺伝性の病気です。

１８８２にドイツの病理学者、レックリングハウゼン氏によりはじめて報告されたため、レックリングハウゼン病ともいいます。出生３０００人に１人の割合で生じ、国内患者数は４万人とされています。国の難病に指定されています。



当クリニックでは神経線維腫１型の方の歯科治療をおこなっています。歯とお口の健康、歯科治療について、ご不明な点等がありましたらお気軽にご相談ください。

当クリニックは神経線維腫１型を含む特定医療費（指定難病）助成制度の指定医療機関です。



●神経線維腫症1型と歯科

１）神経線維腫
神経線維腫症１型の患者さんの６〜７％は、口内にも神経線維腫ができるとされています。

最も多いのが舌で、頬の粘膜、口の天井（口蓋）、歯肉などにも発生します。大きさは１〜３ｃｍが多いものの、なかには５ｃｍを超えるものもあります。食べ物が食べにくい、発音しにくいといった症状があらわれることがあり、この場合は手術により切除します。


２）顔面、歯並び
顔面にできる腫瘍の影響で、あごの骨が変形して顔面が非対称になったり、下あごが小さい、歯並びが悪いなどの症状がみられます。矯正治療は健康保険が適応になり、手術による治療もおこなわれます。



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３）てんかん
神経線維腫症１型の患者さんの６〜１４％はてんかんがあるとされています。てんかんの薬の副作用で歯肉が腫れやすい、併用すると意識を失ったり、けいれんがおきる薬があるなど、歯科診療に対して特別な配慮が必要となります。

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４）自閉スペクトラム症
神経線維腫症１型の患者さんの２〜３割は自閉スペクトラム症とされ、歯科治療に慣れるまで時間がかかることが多い傾向にあります。感覚に過敏で歯科治療ではドリルの音、光、薬剤のにおい、異物が口の中に入ることの恐怖感から歯科治療が十分にできず、全身麻酔で歯科治療をおこなうこともあります。

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