●ヌーナン症候群とは
ヌーナン症候群は、生まれつきの遺伝子異常を原因とした病気で、低身長(5〜7割の患者さんにみられる)、心臓病(同5〜8割)、難聴(同4割)、胸椎の彎曲(同1〜3割)、血液の異常(同5〜9割)、発達の遅れなどがみられます。
日本では出生1万人に1人の割合で生じ、600人の患者さんがいるとされていますが、欧米では1000〜2500人に1人の割合で発症すると報告されており、日本国内に診断されていない患者さんが多くいるのではないかとされています。
当クリニックではヌーナン症候群の方の歯科治療をおこなっています。歯とお口の健康、歯科治療について、ご不明な点等がありましたらお気軽にご相談ください。
当クリニックはヌーナン症候群を含む特定医療費(指定難病)助成制度の指定医療機関です。
●ヌーナン症候群と口腔
下あごの成長が悪く(下顎劣成長)、上あごの左右が狭い歯並び(狭窄歯列弓)、高い口の天井(高口蓋)、悪い歯並び(不正咬合)、生まれつきの歯がない(先天性欠如歯)といった症状がみられることが多い傾向にあります。
●ヌーナン症候群と歯科診療
1)麻酔
心臓病を合併していることが多く、この場合はアドレナリン(血管収縮薬)が含まれた局所麻酔薬は使用せず、アドレナリンが含まれていないプロピトカイン・フェリプレシン(シタネスト-オクタプレシン)などの局所麻酔を使用します。静脈内鎮静法(半分眠った状態になる麻酔)、全身麻酔で治療をおこなうこともあります。
関連するページ 歯科麻酔 歯科麻酔 Q&A 心臓病
2)抜歯、手術
血が止まりにくい傾向があるため、抜歯、歯周病治療、インプラント手術などでは十分な止血、感染対策をおこなっていきます。
関連するページ 歯周病 インプラント
3)哺乳障害、摂食障害
乳児期の哺乳障害、経管栄養(チューブでの栄養補給)により、食べる機能に障害(摂食障害)がみられることがあります。半数が経管栄養、6割に胃食道逆流症がみられ、経管栄養は言語の獲得が遅れ、特別支援学校に通学する割合が増加するとの報告もあります。
口を閉じることができなかったり、スプーンなどの食具の使用を嫌がることも多くみられますが、訓練によって少しずつ食べる機能を獲得していきます。
関連するページ 摂食嚥下障害 胃食道逆流症(逆流性食道炎)
4)虫歯
哺乳障害、摂食障害、口内の汚れから、多数の虫歯が発生することが多い傾向にあります。乳児のうちから定期的に歯科に受診するなどして、計画的に予防をはかっていきます。
関連するページ 虫歯
5)歯並び
歯並びがデコボコしているといった症状があれば矯正治療により改善します。矯正治療は健康保険が適応になります。
関連するページ 健康保険適応の矯正治療(ヌーナン症候群を含む)
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関連するページ 全身のご病気、障害、こころの病気をおもちの方の歯科治療